Source : Bear et al. 2002, Figure 11.6

Article modifié le 13 décembre 2025 à 7h17

Temps de lecture complet : 3 min

Les sons que nous entendons au quotidien font vibrer une membrane extrêmement fine située à l’entrée de l’oreille moyenne : le tympan. Ces vibrations sont ensuite transmises à une chaîne de trois petits os – le marteau, l’enclume et l’étrier qui servent d’amplificateur.

L’otospongiose est un trouble du métabolisme osseux au niveau de l’oreille moyenne, l’os normal par endroit étant remplacé par un os de mauvaise qualité. Ces foyers otospongieux peuvent siéger dans n’importe quelle partie de l’oreille, mais avec une prédilection pour certaines régions comme la région de l’étrier (dernier osselet), entrainant son blocage progressif.

Résultat : comme l’os ne vibre plus correctement, la personne entend moins bien.

L’otospongiose est responsable d’une surdité évolutive, entraînant progressivement une gêne sociale de plus en plus invalidante.

De diagnostic simple, elle doit être reconnue précocement, car elle peut bénéficier d’un traitement chirurgical dont les résultats sont le plus souvent spectaculaires et ainsi éviter à ce qu’elle ne se propage pas jusqu’à l’oreille interne, où le risque serait une surdité de perception touchant la cochlée.

Astuce : Si vous ne voulez pas lire tout l’article, rendez-vous directement au point n°9 : En bref.

1. Quels sont les signes ?

Certaines personnes atteintes d’otospongiose peuvent ne jamais s’en rendre compte, car les formes sans symptômes sont les plus fréquentes. La maladie évolue lentement.

Lorsqu’elle se manifeste, la maladie est généralement découverte vers la trentaine, plus souvent chez les femmes à peau claire, avec parfois une origine héréditaire.

Le principal signe est une baisse progressive de l’audition, touchant les deux oreilles dans environ 75 % des cas. Cette surdité de transmission peut s’aggraver, notamment pendant la grossesse.

Contrairement à la perte auditive liée au bruit, l’otospongiose affecte souvent les sons graves. Certaines personnes parlent plus doucement, car leur propre voix leur paraît forte, et peuvent ressentir une sensation d’oreille bouchée.

D’autres signes peuvent apparaître :

des Acouphènes (bourdonnements, sifflements ou perception des battements du cœur) ;
beaucoup plus rarement, de légers vertiges.

2. D’où vient elle ?

Causes encore incomprises

De nombreux spécialistes pensent que l’otospongiose pourrait être déclenchée par une combinaison d’aspects héréditaires, écologiques, hormonaux et autres.

Les causes exactes de l’otospongiose restent mal connues. Le consensus actuel suggère qu’il s’agit probablement d’une maladie d’origine génétique, bien que le gène responsable n’ait pas encore été identifié.

La transmission serait de type autosomique dominante : lorsqu’un parent est porteur du gène, l’enfant présenterait un risque d’environ 50 % d’en hériter.

Ainsi, les experts estiment que la moitié des cas d’otospongiose sont des formes dites “familiales”. Dans le cas où une otospongiose d’origine génétique serait diagnostiquée, il est recommandé d’effectuer, à titre préventif, des examens au sein de la famille.

Influence hormonale et facteurs de risque

L’otospongiose touche un peu plus fréquemment les femmes que les hommes^1,2,4. L’explication relèverait d’hormones féminines qui seraient un facteur de risque dans le développement de la maladie : d’après cette étude⁵, la grossesse semblerait avoir un effet aggravant sur l’évolution de l’otospongiose.

Tout traitement hormonal (contraception, hormonothérapie substitutive), chez une femme atteinte d’otospongiose, mériterait une concertation entre son gynécologue et son ORL.

3. Quand dois je consulter ?

Si vous constatez une baisse de l’audition, des acouphènes (sifflements ou bourdonnements d’oreille) ou des vertiges, ces symptômes doivent vous inciter à consulter un professionnel de santé.

Nous vous conseillons de consulter un oto-rhino-laryngologiste (ORL), spécialiste des oreilles, du nez et de la gorge, ou d’en parler à votre médecin traitant, qui pourra vous orienter vers ce professionnel.

Pour limiter la perte auditive et traiter efficacement la maladie, le diagnostic de l’otospongiose doit être précoce.

4. Comment la confirme t-on ?

Le médecin ORL réalise :

Un examen clinique avec observation d’un tympan normal, des questions sur la santé de la personne et du bien-être des membres de sa famille (recherche d’antécédents familiaux d’otospongiose).
Les réactions au diapason pour retrouver une surdité de transmission, une audiométrie pour vérifier s’il s’agit d’une surdité de transmission ou mixte et d’apprécier l’importance de la baisse auditive et de juger des possibilités chirurgicales. Une encoche en général sur le 2000 Hz peut laisser supposer une otospongiose.
Une tympanométrie avec réflexe stapédien qui peut être absent (puisque l’étrier est bloqué)
Un scanner des os de l’oreille (dit « scanner des rochers »), dans certains cas, pour confirmer la présence de l’otospongiose où l’os apparaît moins dense que l’os normal et correspondant aux foyers otospongieux.
Parfois, une video-nystagmographie (VNG) peut être demandée pour étudier une atteinte vestibulaire peu visible, qui semble présente dans 25 à 30% des cas selon cette étude², en particulier dans le cas de surdité mixte.

5. Est-ce qu’il faut la traiter ?

Actuellement, il n’existe pas de traitement médicamenteux pour l’otospongiose universellement reconnu.

Comme la baisse d’audition peut évoluer, il va devenir nécessaire de traiter l’otospongiose à un moment donné. Le seul cas où il sera urgent de s’en occuper, c’est si la maladie gagne l’oreille interne. Dans tous les cas, l’ORL vous dira quoi faire. S’il s’agit d’une évolution lente, il pourra même conseiller d’attendre et d’observer régulièrement l’audition.

En ce qui concerne le traitement, il faut savoir que l’otospongiose ne se soigne pas spontanément.

Cependant plusieurs solutions existent pour améliorer l’audition :

La Chirurgie

Dans le cas le plus fréquent où l’otospongiose atteint l’étrier, le traitement est essentiellement chirurgical :

Une des opérations standards consiste à retirer l’étrier touché et le remplacer par une prothèse, un étrier synthétique, conçu pour restaurer la continuité de la transmission sonore. C’est la stapédectomie qui est réalisée sous anesthésie générale.
Une autre diffère légèrement en ce sens qu’elle consiste à créer un petit trou dans l’os de l’étrier et à insérer une minuscule prothèse pour contourner l’os anormal. On appelle cette technique la stapédotomie.
Un examen radiologique pré-opératoire devrait être effectué notamment pour exclure des pathologies se rapprochant de l’otospongiose

La récupération de l’audition est alors progressive (plus rapide par stapédectomie). Les vertiges et les acouphènes s’atténuent. Les résultats sont dans la grande majorité des cas excellents.

Évidemment, comme toute opération, il existe un risque faible d’échec ou de surdité de perception post-opératoire.

Les principes de l’intervention, bénéfices attendus et risques opératoires pourront être exposés au patient par le chirurgien ORL.

En raison des changements de pression, vous devriez renoncer aux voyages en avion et à la plongée pendant la période de 6 semaines suivant l’opération.

Les Appareils auditifs

Ils représentent une alternative à la chirurgie lorsque celle-ci est contre-indiquée (sujet âgé, atteinte importante de l’oreille interne, surdité totale et non améliorable de l’autre oreille…) ou refusée par le patient.

Chez certains patients présentant une atteinte mixte (blocage de l’étrier + altération de l’oreille interne), l’appareillage auditif peut également être proposé en complément de l’intervention chirurgicale.

Les aides auditives ne constituent pas une solution curative, mais ils améliorent l’audition et par-là même votre qualité de vie.

6. Est-ce grave ?

Evolution généralement lente

Même si cette maladie peut être gênante, elle évolue généralement lentement.

Dans un premier temps, l’aggravation concerne surtout la surdité de transmission, qui peut être prise en charge par un traitement chirurgical.

Cependant, certains cas peuvent évoluer vers une atteinte neurosensorielle irréversible.

Options en cas de forme avancée

Dans les rares cas d’otospongiose avancée, lorsque la chirurgie et l’aide auditive n’apportent plus assez, il peut être envisagé une implantation cochléaire.

Pour la suisse romande, il s’agit du service du Professeur Pascal Senn au Centre Universitaire Romand d’Implants Cochléaires (CURIC) au HUG de Genève (Tél : 022 372 82 71 – implants.cochleaires@hcuge.ch)

Il faudra attendre leur diagnostic pour savoir si une implantation est souhaitable.

Pronostic et prise en charge

Il existe aujourd’hui des traitements efficaces, donc avec un bon suivi médical et une prise en charge au bon moment, on peut dire que la plupart des personnes touchées peuvent continuer à mener une vie normale, avec une bonne audition.

7. Quoi faire en prévention ?

L’otospongiose ne peut pas être évitée.

La prévention est surtout possible en cas d’antécédents familiaux connus. Dans ce cas, un suivi médical peut être proposé, voire un test génétique préventif.

Même si les gènes responsables ne sont pas encore clairement identifiés, neuf emplacements de gêne³ ont été identifiés et associés aux formes monogéniques de l’otospongiose.

8. Quel est le suivi après un traitement ?

Suivi post opératoire et contrôle

En cas d’opération, il faudra retirer les pansements au niveau de l’oreille dans les jours qui suivent et jusqu’à plusieurs semaines.

Les professionnels vous renseigneront sur le moment adéquat.

Un test auditif post opération pourra aussi être réalisé afin de vérifier le fonctionnement de l’oreille interne, ainsi que la récupération.

Symptômes normaux après l’intervention

Il est normal que votre oreille coule un peu et que vous entendiez un peu moins bien.

Vous recevrez des conseils pour les contre-indications et leur durée (ex : shampoing liquide, ne rien mettre dans l’oreille, limitation des activités sportives, risque avec l’avion, etc.)

Signes nécessitant une consultation

Vous devrez vous présenter aux urgences dans les cas suivants :

vertiges (ils peuvent persister un mois ou plus),

sifflement important,

paralysie faciale,

écoulement de l’oreille.

Contactez le chirurgien au moindre doute.

9. En bref

L’otospongiose est une maladie bénigne de l’oreille moyenne affectant la transmission des sons et se développant lentement.

La personne va ressentir une baisse progressive de l’audition, souvent avec des acouphènes.

Si des cas ont déjà été dépistés dans votre famille, il est conseillé de faire une analyse génétique ou de consulter.

Un traitement précoce est à privilégier, et selon les cas, les actions possibles sont la chirurgie ou l’appareillage auditif.

Avertissement : Ce résumé est informatif et à visée éducative. Il ne remplace pas un avis médical. En cas de doute, consultez un professionnel de santé.

Études scientifiques citées dans cet article pour référence :

Résultats audiométriques du traitement chirurgical de l’otospongiose. H. Khaled et Al. (2014)
Vestibular assessment in patients with otosclerosis. Shaima M. Mohsen Ali et Al. (2025)
Exploring the genetic landscape of otosclerosis: current understanding and future perspectives. Silvia Capoblanco et Al. (2025)
The Relationship of Gender with The Incident of Otosclerosis Based on Ear Location at The Medismart Clinic, Mataram City. Sabila Izzatina Azmy Mujahid et Al. (2024)
Does Pregnancy Have an Influence on Otosclerosis ? Cristoforo Fabbris et Al. (2021)

Otospongiose : quelle est cette maladie des osselets ?